가와사키병 심장합병증1

가와사끼병 심장합병증의 예방과 치료 2

인제의대 해운대백병원
소아청소년과 송민섭

3.가와사끼병의 치료

대부분의 환아의 경우 적절한 시기에 치료를 받으면 급성기의 증상들은 완전히 회복되지만 일찍 치료를 받지 못한 경우 15~25%의 환아에서 관상동맥에 합병증이 생겨 관상동맥이 늘어나거나 관상동맥 벽이 풍선처럼 부풀어 올라 늘어나는 관상동맥류가 생길 수 있다.
1980년대 초 이후 면역글로불린을 투여하기 시작한 이후 관상동맥류의 발생빈도가 5% 이하로 현저히 감소되었다. 침범된 관상동맥은 크기가 점점 커져 발열 후 4-6주경까지 최대로 늘어 날 수 있습니다. 늘어난 관상동맥으로 흐르는 혈류는 흐름이 느려져 혈전(피딱지)을 잘 만드는 경향이 있고 시간이 흐름에 따라 늘어났던 혈관이 수축하면서 안쪽 내벽이 증식하고 두꺼워지며 혈관이 좁아지는 합병증이 생기게 되어 심장 근육으로의 충분한 피를 보내지 못해 협심증이나 심근경색과 같은 합병증이 생길 수 있으며 심한 경우 급사를 유발할 수 있지만 가와사끼병의 조기 사망률은 0.1% 미만이다.

가와사끼병 치료에는 주로 면역 글로불린과 아스피린이 사용된다. 급성기에 고용량 아스피린과 정맥주사용 면역글로불린을 투여하게 되는데, 48시간에서 72시간 동안 열이 완전히 떨어지면 아스피린을 저용량으로 낮추어서 발병 6~8주까지, 또는 관상동맥이 정상화 될 때까지 투여해 준다. 면역그로불린은 첫 발병으로부터 약 10일 이내에 투여하여야하며 가능하다면 7일 이내에 고용량을 10 ~ 12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내 주사하는 것으로, 관상동맥 병변의 발생을 현저히 감소시킨다고 알려져 있다. 간혹 면역글로불린 치료에도 열이 떨어지지 않는 경우에는 면역글로불린을 다시 주사 하거나 다른 약제를 사용해야 할 경우도 있다. 이처럼 통상적인 치료에 반응하지 않는 경우를 불응성 가와사끼병이라고 하며 이처럼 두 차례에 걸친 면역글로불린 등의 치료에도 열이 내려가지 않으면 관상동맥 합병증의 위험이 커진다. 관상동맥 확장 또는 관상 동맥류가 일시적인 경우 최소한 이상 소견이 없어질 때까지 저용량 아스피린을 투여해야 한다. 지속되는 경도 또는 중등도 크기의 관상 동맥류는 저용량 아스피린을 계속 투약하며 매년 심초음파 검사를 실시한다. 8mm 이상의 거대 관상 동맥류는 저용량 아스피린을 단독 또는 디피리다몰이나 클로피도그렐과 병용하여 지속적으로 투여하기도 한다. 관상동맥 혈전증의 위험 때문에 와파린(쿠마딘)을 이용한 항응고요법이 필요한 경우가 있다. 운동 부하 검사를 포함한 심장에 대한 조사가 매 6개월에서 1년 간격으로 필요하며, 급성기 이후 관상동맥 조영술을 실시하고, 증상이 있거나 운동부하 검사에서 허혈의 소견이 있으면 재시행해야된다. 관상동맥 폐쇄가 있거나 허혈 징후가 있으면 즉각적인 치료가 필요하다.