가와사키병이란1

가와사키병이란?(진단, 경과, 치료 등 요약) 1

인제의대 해운대백병원
소아청소년과 송민섭

가와사끼병은 영유아에서 주로 발생하는 원인 불명의 급성 열성 질환으로 1967년 일본에서 처음으로 소아과 의사 가와사끼(川崎)에 의해 보고된 이래 전세계적으로 발생되고 있다.이 질환은 5일 이상의 발열, 결막 충혈, 구강 점막의 변화, 사지 말단의 부종 및 손가락 끝 껍질 벗겨짐, 여러 형태의 발진, 경부 임파절 부어 오름(종창) 등의 소견을 특징으로 한다, 급성기에 관상동맥염 및 관상동맥류(관상 동맥혈관이 염증으로 인해 약해지며 확장됨)을 일으켜 치료하지 않는 경우 환자의 20∼25%에서 관상동맥류가 발생이 된다.이로 인해 아주 드물게는 허혈성 심질환(심근경색증)이나 사망을 초래 할 수 있는 병으로 요즈음 소아 후천성 심질환의 중요한 원인으로 대두되고 있다.

아시아를 포함한 북미, 유럽, 세계 각국 모든 종족에서 발생되는 질환으로 인정되고 있고 동양 특히 일본 및 한국 등 극동 아시아에서 많이 발생이 되는 것으로 알려져 있다.

호발연령은 5세 이하로 모든 환자의 80%를 차지하고 대부분 6개월∼1세 사이의 영유아에서 다발한다.가와사끼병에 의한 사망은 대개 심혈관계 합병증에 기인하고 사망률은 1970년대에는 1∼2%를 나타냈으나 최근에는 0.03∼0.05%라고 보고하고 있다

가와사끼병의 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나 감염에 의한다는 설과 면역이상에 의한다는 설 등이 있다.그러나 가와사끼병에 대한 뚜렷한 원인을 아직은 찾지 못하고 있는 실정이다.

진 단

가와사끼병의 진단은 특징적인 임상소견을 기준으로 내릴수 있다(표 1).전형적인 경우는 체온이 39℃ 이상 오르 내리며 만일 치료하지 않으면 일반적막?약 10일 지속된다.드물게 4주까지 지속되기도 한다.

표1.가와사끼병의 진단 기준

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1. 5일 이상 지속되는 발열

2.양측 결막의 충혈

3.입술,입안의 변화(입술이 빨게 지고 ,딸기모양의 혀,구강점막의 발적 등)

4.손발의 변화(급성기에 손발이 붓거나,손바닥발바닥에 발진 ,회복기의 손가락 끝의 껍질 벗겨짐)

5.여러 형태의 피부 발진(BCG 맞은 부위 염증 포함)

6. 경부 임파선의 부어 오름(종창)

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*대체로 이상 6가지 중 5가지 이상 증상을 가지고 있을 때 진단할 수 있다.

가와사끼병을 앓는 소아에서 주요증상 외에 여러 다른 증상과 소견을 보인다. 급성기에는 심하게 보채는 수가 많으며 무균성 소변염증과 무균성 뇌막염이 나타나기도 하고, 담낭수종이 간혹 발생된다는 보도도 있다. 또한 복통, 설사, 구토, 간염, 관절통과 관절염 증상을 보이기도 한다.

통상적인 진단기준은 이 병을 진단하는데 필요하지만 항상 진단기준을 충족시키지는 못한다. 진단기준을 모두 충족 하지는 않는 불완전형(부정형)인 경우에도 관상동맥류의 발생이 보고 되고 있으며 특히 관상동맥에 병변을 일으킬 위험이 높은 6개월 미만의 영아는 특징적인 증상과 소견이 없거나 애매한 경우가 많다고 한다. 때로는 심장병변(초기 심장 염증 소견이나 회복기 때 관상동맥 확장 소견)을 통해 이후에 진단을 하는 경우가 있다. 그러므로 특별한 원인 없이 열이 오래 지속되거나, 가와사끼병의 소견중 손발의 피부 벗겨짐이 있거나 6개월 미만의 영아는 반드시 심초음파 검사를 시행하여야 한다.