가와사키병 심장합병증2

가와사끼병 심장합병증의 예방과 치료 1

인제의대 해운대백병원 소아청소년과 송민섭

1.가와사끼병의 심장합병증

가와사끼병이 매년 3000명 이상 전국의 병원에서 입원 치료를 받을 정도로 최근 몇 년 새 꾸준히 늘고 있다. 가와사끼병은 소아에서 출생 이후 생기게 되는 후천성 심장병을 합병증으로 일으킬 수 있는 가장 흔한 대표적 질환으로 자리 잡게 되었다. 가와사끼병은 초기에에 적절히 치료하면 거의 대부분 심장 합병증 없이 좋아지므로 크게 걱정할 필요는 없지만 간혹 초기에 진단하지 못하여 치료시기를 놓쳐서 오거나 치료에도 불구하고 열이 잘 떨어지지 않는 일부의 경우에서는 심각한 심장 합병증 등의 가능성이 있으므로 가볍게 봐서도 안 되겠다.

가와사끼병의 급성기에는 심장근육의 염증(심근염), 주로 좌심방과 좌심실 사이의 승모판을 침범하는 판막염증, 심장을 둘러 싸고 있는 막(심막)에 염증이 오는 심막염, 심막 사이에 염증성 물이 차는 심낭삼출 등이 올 수 있다. 가와사끼병의 가장 중요한 합병증은 관상동맥에 염증이 생기는 것이다. 관상동맥은 피를 전신으로 보내는 심장근육에 산소와 영양분을 공급한다. 관상동맥은 좌측 관상동맥과 우측 관상동맥으로 나누어지며 좌측 관상동맥은 다시 좌전하행동맥과 좌회선동맥의 2개의 가지로 나누어진다. 관상동맥에 염증이 생겨 손상이 오게 되면 혈관벽을 약화시켜 벽이 풍선처럼 부풀고 늘어나 동맥류가 생긴다. 가와사끼병을 앓으며 형성되어 늘어 났던 관상동맥류는 이후 정상 크기로 줄어 들 때 안쪽벽이 흉터 처럼 두꺼워질 수 있다. 관상동맥류와 같이 혈관이 늘어난 부위에서는 혈류가 서서히 흐르고 소용돌이 치는 것 같은 와류가 생기며 혈소판이 서로 달라붙을 수 있으며 이 때 생길 수 있는 피딱지(혈전)는 혈류를 차단하여 심각한 문제를 일으킬 수 있다. 가와사끼병 심장 합병증 중 예후에 가장 중요한 관상동맥 병변의 출현 시기는 발병 후 7~10일 정도에 관상동맥 확장이 처음으로 발견되며 2주경부터 관상동맥이 확장되어 풍선처럼 늘어나는 관상동맥류가 잘 생기며 4주 이내에 관상동맥 병변이 최고조의 빈도를 나타낸다고 한다. 가와사끼병의 장기 경과는 관상 동맥류의 존재 유무와 그 크기에 따라 다르다. 대체로 4㎜ 정도까지 늘어난 관상동맥류는 별 문제없이 회복되는 경우가 대부분이지만, 직경 8mm 이상의 거대 관상 동맥류는 치료에도 불구하고 피딱지(혈전)의 형성되어 좁아지는 협착과 폐쇄로 심장에 영양과 산소를 공급하는 관상동맥으로의 혈류가 충분히 가지 않아 허혈성 심질환을 일으키는 경우가 많다.

2.가와사끼병의 진단

심장합병증의 진단에서 심초음파는 매우 중요한 도구이다. 특히 관상동맥의 구조를 충분히 보기 위해 환아는 수면상태 또는 보채지 않는 안정 상태를 유지하는 것이 매우 중요하기 때문에 대부분 5세 이하에 발생하는 가와사끼병 환아에서는 수면제를 주고 재워서 검사를 시행한다. 심초음파검사로 관상동맥이 대동맥에서 나오는 가까운 기시부의 동맥류를 정확히 진단할 수 있다. 대동맥판막으로부터 멀리 떨어진 원위부의 동맥류를 진단하는데 정확도는 떨어진다. 또한 관상동맥이 늘어나 있는 부위는 잘 발견되나 좁아져 있는 부위는 잘 보이지 않는 단점이 있기 때문에 필요한 경우 관상동맥조영술을 시행해야 하는 경우도 있다. 관상동맥조영술이란 국소 마취 후 사타구니 부위 혈관 동맥에 카테터라 불리는 가느다란 속이 빈 관(도관)을 삽입 후 조영제를 주입하여 영화를 찍듯이 관상동맥을 촬영하는 검사이다. 심초음파검사로 잘 보이지 않는 대동맥판막에서 멀리 떨어진 말초부위의 관상동맥의 동맥류나 관상동맥이 좁아지는 협착 부위나 막히는 폐쇄 부위를 찾아 낼 수 있다.