불완전 가와사키병2

불완전 가와사키병 2

인제의대 해운대백병원
소아청소년과 송민섭

미국심장학회(AHA)에서 발표한 불완전 가와사키병이 의심 될 때 진단적 접근법을 아래에 소개한다.
1. 불완전 가와사키병 진단에 gold standard가 없기 때문에, 이 알고리즘은 근거 중심이 아닌 전문가 위원회에서 동의된 의견을 반영한 것으로 필요시 전문가와의 상의가 필요하다.
2. 생후 6개월 이하인 환자에서 설명할 수 없는 발열이 7일 이상 지속되는 경우 임상검사를 실시해야 하며 전신성 염증의 증거를 보이는 경우는 임상기준을 만족하지 않아도 심초음파를 해야 한다.
3. 가와사키병 이외의 다른 질환을 시사하는 특징으로는 삼출성 (exudative)결막염, 삼출성 인두염, 산재성(discrete) 구강내 병변, 수포성 또는 소포성 (bullous or vesicular) 홍반, 전신성 임파선 종창 등이 있는데 다른 진단을 고려해야 한다.
4. CRP 또는 ESR의 상승 이외에 보완적 임상검사 기준에 포함되는 경우는 알부민 수치가 3.0g/dL이하, 연령 기준보다 낮은 빈혈, ALT상승, 7일 후의 혈소판수가 45만/㎣이상, 백혈구수가 1만 5천/㎣이상, 요검사에서 고배율 시야에 나타난 백혈구수가 10개 이상 등이다.
5. 심초음파 실시전에 치료가능하다.
6. 심초음파 소견이 양성으로 간주되는 경우는 ①좌전하행관상동맥(LAD) 또는 우관상동맥(RCA)의 Z스코어가 2.5이상 ②관상동맥이 일본후생노동성에 의한 동맥류의 기준(관상동맥 내경이 5세 미만 >3 mm, 5세 이상 >4mm, 관상동맥이 주위 보다 1.5배 이상 확장되어 있거나, 관상동맥 혈관벽이 확실히 불규칙한 경우 등)을 만족 한다 ③혈관주변에 고휘도(perivascular brightness)가 나타나거나 점점 가늘어짐(tapering)이 없고 좌심실기능저하, 승모판폐쇄부전, 심낭액저류, LAD 또는 RCA의 Z스코어가 2~2.5인 경우 등의 특징이 3개 이상 만족 - 등 3가지 조건 중 1가지에 해당 될 때 이다.
7. 심초음파 소견이 양성인 경우는 발열 후 10일 이내인 경우와 10일 이후라도 임상징후와 임상검사(CRP, ESR)에서 염증의 진행을 보이는 환아에서 치료를 실시해야 한다.
8. 전형적인 막양낙설은 손톱 끝에서 시작된 후 발톱 끝에서 벗겨진다.